Муковисцедоз - реферат

ЧАСТОТА МУКОВИСЦ ИДОЗА .

Известные спецы в области мед генетики Steinberg и Brown провели четкий подсчет справок о погибели от муковисцидоза за 3-х летний период с 1950 по 1953 г. по штату Огайо. Непонятные случаи проверялись методом ознакомления с историями заболевания. Изготовлены расчеты частоты муковисцидоза по отношению ко всем белоснежным детям, родившимся в Муковисцедоз - реферат 1950—1953 гг. В итоге создатели сделали вывод о том, что один ребенок с муковисцидозом приходится на каждые 3700 новорожденных.

По воззрению ряда профессионалов, эти числа в основном соответствуют настоящему положению вещей, чем результаты ранее нареченных работ. Но приводят и другие сведения.

По данным 39 шведских педиатрических клиник, с 1950 по 1957 г. родилось Муковисцедоз - реферат 870032 малыша. Диагноз кистофиброза поджелу дочной железы поставлен у 92 из их, заподозрен еще у 21. Отсюда, частота этого заболевания для Швеции составляет 1,3 на 10000 новорожденных, что приблизительно в 2 раза меньше, чем данные Steinberg и Brown для США, а если ассоциировать с цифрами Andersen и Hodges, то разница будет еще значительнее.

Напротив, в Муковисцедоз - реферат Швейцарии, где вследствие относительной частоты схожих браков число рецессивных болезней возрастает, встречается 7 случаев муковисцидоза на каждые 10 000 родов .

В Великобритании, частота муковисцидоза равна от 1 до 10 на 10000 новорожденных. Невзирая на некие раз личия в приобретенных цифрах, можно считать установленным, что муковисцидоз является одним из более всераспространенных наследных рецессивных болезней.

В нашей Муковисцедоз - реферат стране частота муковисцидоза 1:4000 - 1:8000.

Необыкновенно вы сокая для аутосомных рецессивных з аб олеваний час тота муковисцидоза накладывает особенный отпечаток на всю делему генетики муковисцидоза, что явится п редметом расс мотрения в последующей главе.

Препядствия ГЕНЕТИКИ МУКОВИСЦИДОЗА .

Уже 1-ые исследователи, описавшие муковисцидоз у деток, отметили домашний нрав заболевания. Fanconi (1936) следил два варианта в Муковисцедоз - реферат одной семье. Andersen (1938) докладывала о повторных заболеваниях в т рех семьях . Glanzmann (1946) обрисовал хворого малыша, два брата которого погибли от легочных болезней.

Но на первых порах не был ясен наследный нрав заболевания. Тяжело было исключить воздействие экзогенных обстоятельств (алиментарных, заразных), общих для нескольких членов одной семьи, и только в работе Муковисцедоз - реферат Andersen и Hodges (1946) была высказана идея о том, что появление кистофиброза у деток обосновано не наружными обстоятельствами, а генетическими качествами родителей, при этом передача признака осуществляется средством аутосомного рецессивного гена

Но ряд ав торов оспаривают корректность представления о ординарном мономерном рецессивном механизме наследования муко-висцидоза, потому что приобретенные ими Муковисцедоз - реферат числа удельного веса нездоровых малышей в пораженных семьях оказались выше ожидаемых при рецессивной передаче признака.

Потому Baumann (1958), а прямо за ним Roberts (1960) высказали догадку о не полной доминантн ости и неп остоянной nенетр антности гена муковисцидоза.

Имеется и ряд клинико-лабораторных данных, подтверждающих точ ку зрения о том, что ген Муковисцедоз - реферат муковисцидоза не является п олностью ре це ссивным.

Отсутствует единодушие в ответе на вопрос, обоснован ли муковисцидоз одним геном, системой аллелей в одном локусе либо с истемой генов в различных локусах.

Исс лед ован и я пр оведены в 1965—1968 гг. в Донецке и Донецкой области. В Муковисцедоз - реферат 26 семьях н аб людалось в общей трудности 32 малыша, нездоровых муковисцидозом, потому что в 6 семьях было по 2 нездоровых малыша. Детки обследовались в 3-х ведущих педиат рических клиниках городка. Диагноз муковисцидоза в 17 случаях был установлен на основании обычных клинических и лабораторных данных, в 15 случаях доказан аутопсией. Исследование семей велось методом личного опроса и Муковисцедоз - реферат клинического исследования обоих родителей. Посреди 32 нездоровых деток было 18 девченок и 14 мальчи ков. Таким макаром, наследован ие гена муковисцидоза не сцеплено с полом. Средний возрас т матерей приравнивался 28,7 года, что не отличается от того, что наблюдается в Донецке посреди матерей здоровых деток и соответствует данным других создателей.

Очередно сть Муковисцедоз - реферат родов также не имела существенного значения: 14 деток родилось от первой беременности, 18 - от следующих. Схожих брак ов в 26 анализируемых семьях не отмечалось никогда.

Большин ство родителей были здо ровыми людьми, что до казывалось данными анамнеза, осмотра и исследованием ряда многофункциональных проб легких. Посреди 52 родителей отмечены последующие заболевания: приобретенный бронхит Муковисцедоз - реферат - у 4 человек, приобретенный синусит - у 2, язвенная болезнь и диабет не зарегистрированы никогда. Посреди более отдаленных родственников (деды, бабки, дяди, тети) хрониче ский бронхит отмечен у 3, язвенная болезнь - у 7, сладкий диабет - у 2.

Для подтверждения нас ледственного характе ра заболевания важны наблюдения над близн ец ами. В мировой литературе понятно около 20 так Муковисцедоз - реферат их описаний при муковисцидозе. При всем этом у всех однояйцевых близнецов отмечалась конкордантность признаков заболевания, а у части двуяйцевых дискордантность .

Патогенез муковисцедоза.

Работы по исследованию патогенеза муковисцидоза по сей день не увенчались отк рытием биохимиче ского недостатка, ответственного за все разнообразные проявления этого заболевания. Руково дствуясь принципом Beadle «один ген Муковисцедоз - реферат - один энзим», исследователи направили свои поиски на выяснение энзиматического нарушения, лежащего в базе конфигурации деятельност и экзокринных желез.

Сначало в поле зре ния исследователей находились железы, продуцирующие слизь, так как клиническ ие и патологоанатомяческие наблюдения проявили, что необыкновенная вязкость слизи обуславливает затруднение отделения секрета этих желе з.

Chernik Муковисцедоз - реферат и Barbero (1959), ис следуя секрет бронхиальных желез, приобретенный через бронхоскоп, выявили при муковисцидозе более высоко е содержание в нем фосфора и понижение концентрации натрия и калия. Создатели считают, что изменение ионной концентрации определяет нрав полимеризации слизистых структур и может обуслов ить особенные характеристики слизи при муковисцидозе. Dische с соавторами Муковисцедоз - реферат (1962) высказали предположение, что полимеризация мукопротеинов находится в зависимости от соотношения в их разных видов Сахаров.

Гистохимические исследования Landing (1962) проявили, что слизь нездоровых муковисцидозом имеет меньше слабеньких кислых радикалов, чем слизь здоровых людей, и ужаснее поддается триптическому п еревариванию.

Применяя новейш ие физические и иммунологические способы, группа исследователей не так давно Муковисцедоз - реферат сказала о выделении из кала, дуоденального сока и даже из тканей нездоровых муковисцидозом особенного гликопротеида, дающего специфическую иммунологическую реакцию. Этот гликопротеид характерен для экскретов всех слизеобразующих желез, в том числе поджелудочной, бронхиальной, пищеварительных.

Таким макаром, мировоззрение о первичном нраве поражения поджелудочной железы уже издавна оставлено. В текущее время Муковисцедоз - реферат считают, что поджелудочная железа вовлекается в процесс не всегда, приблизительно только в 80% случаев, и ее нефункциональность является вторичной, вызванной механической закупоркой выводных протоков вязким слизистым секретом. Появление томных деструктивных конфигураций в ткани поджелудочной железы связывают с наличием в ее секрете массивных протеолитических ферментов.

Выделение энзимов поджелудочной железы бывает нарушено Муковисцедоз - реферат вполне либо отчасти. Секреторная дефицитность находится уже на самых ранешних шагах периода новорожденности и время от времени, по-видимому, появляется еще внутриутробно, чем некие создатели разъясняют патогенез меконеальной непроходимости и некие случаи пищеварительной атрезии.

В итоге конфигураций панкреатичеокой секреции нарушается двигательная функция кишечного тракта, появляются поносы, периодически запоры. Обычное Муковисцедоз - реферат всасывание жиров становится неосуществимым, что приводит к возникновению «жирного» кала.

Вкупе с нарушением всасывания жиров усугубляется резорбция жирорас творимых витаминов. Но проявления авитаминоза А появляются относительно изредка, а авитаминоз D, по сообщению большинства исследователей мукювисцидоза, обычно, не наблюдается. Причина отсутствия признаков рахита при муковисцидозе до сего времени не выяснена.

Вместе Муковисцедоз - реферат с протоками поджелудочной железы вязкий секрет может закупорить выводные протоки печени, что приводит к стазу желчи в печеночных ходах. Потому при ряде всевозможных случаев детского муковисцидоза описываются поражения печени в виде гепатитов, циррозов с портальной гипертензией, заканчивающейся время от времени гибелью от кровотечения из расширенных вен пищевого тракта.

Патогенез поражения Муковисцедоз - реферат аппарата наружного дыхания при муковисцидозе сходен с механизмами, нарушающими деятельность пищеварительных желез, хотя и имеет свои особенности. Слизистые железы бронхиального дерева продуцируют вязкий секрет, который закупоривает мелкие бронхи. Возникающие по механизму «воздушной ловушки» отдельные участки эмфиземы приводят к нарушению равномерности вентиляции легких и артериальной гипоксии. Усугубляется не только Муковисцедоз - реферат лишь вентиляция, да и нарушается кровоснабжение легкого. Развивается легочная гипертензия, которая вызывает гипертрофию правого желудочка, т. е. формирование легочного сердца.

В обзоре Morgan (1967), посвященном легочному сердечку у малышей, приводится этиологическая систематизация, в какой на первом месте посреди обстоятельств развития легочного сердца у малышей числится муковисцидоз.

Обтурация бронхов приводит Муковисцедоз - реферат к резким колебаниям внутригрудного давления - падению его на вдохе, увеличению на выдохе, отчего просвет бронхов местами расширяется с появлением бронхоэктазов. Слизистые пробки инфицируются. Отмечено, что главную роль в развитии бронхолегочной инфекции играет стафилококк. Предстоящая судьба хворого находится в зависимости от частоты и тяжести вспышек бронхолегочной инфекции, которая почти всегда приводит Муковисцедоз - реферат хворого малыша к погибели. Гнойная зараза в еще большей степени наращивает вязкость мокроты, потому что вместе с мукопротеидами вязкие характеристики мокроты определяются присутствием дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК), освобождающейся из распавшихся лейкоцитов.

После того как было установлено, что при муковисцидозе меняется деятельность экзокринных желез, не продуцирующих слизи (потовых, слезливых, слюнных Муковисцедоз - реферат), внимание исследователей было привлечено к исследованию устройств этих конфигураций.

В отличие от слизеобразующих желез структура потовых, слезливых и слюнных желез при муковисцидозе не изменяется, наблюдается только увеличение концентрации электролитов их экскретах.

Конфигурации секреции слюнных желез неизменны, встречаются значимые противоречия в работах разных создателей.

В слюне возрастает количество хлоридов и натрия, концентрация Муковисцедоз - реферат белковых веществ, но это не вызывает грубых конфигураций со стороны ткани самих желез, может быть, в связи с тем, что в их секрете отсутствуют массивные протеолитические ферменты.

Не так давно выявлено стойкое увеличение содержания гидроксиапатита в золее секрета слюнных желез.

Qchberg и Cooke (1958) проявили, что высочайшая секреция Муковисцедоз - реферат хлорида натрия протекает с наименьшей энергозатратой, чем при низких концентрациях его, и связывают конфигурации состава пота с энергетическими нарушениями. Gibbse соавторами (1967) при помощи гистохи-мических способов исследовали количественный состав энзимов в клеточках потовых желез при муковисцидозе, но не отыскали дефектов. Mangos и McSherry (1967) выявили в поте и экскретах слезливых желез Муковисцедоз - реферат малышей, нездоровых муковисцидозом, особенный фактор, нарушающий транспорт натрия через мембраны. Они вводили в выводной проток околоушной железы крысы пот нездоровых и отмечали четкую задержку оборотного всасывания иона натрия в дистальных отделах протоков желез. Пот здоровых малышей не оказывал никакого воздействия. Отысканный фактор относится к макромолекулярным соединениям, потому что является термолабильным Муковисцедоз - реферат и недиализируемым.

Электронномикроскопическое исследование строения потовых желез, не выявившее существенных различий меж нездоровыми кистофиброзом поджелудочной железы и бодрствующими. Зондирование протоков желез, конкретное получение провизорного пота (Schuiz, 1968, 1969) и другие заслуги последних лет в исследовании муковисцидоза позволили Johansen, Andersen и Hadorn (1968) предложить новейшую, более строго обоснованную догадку патогенеза муковисцидоза Муковисцедоз - реферат, в какой изготовлена попытка подвести общую базу под теории нарушения функции как слизеобразующих, так и серозных желез.

Эти создатели отмечают, что панкреатический сок состоит из 2-ух фракций: концентрированного раствора энзимов (органической фракции), выделение которого стимулируется панкреозимином, и воды, богатой бикарбонатами (электролитной фракции), служащей для разведения органической фракции. Эта Муковисцедоз - реферат фракция выделяется в ответ на введение секретина. Если мучается образование и выделение электролитной фракции, панкреатический сок будет иметь высшую концентрацию макромолекулярных веществ и вязкую консистенцию, что имеет место при муковисцидозе. Все другие конфигурации в поджелудочной железе вторичны и связаны с замедлением оттока секрета и действием массивных протеаз.

Желчь также состоит из консистенции Муковисцедоз - реферат органической и электролитной фракций. Недостающее образование последней вызывает сгущение органических веществ в желчи с описанными выше последствиями.

Схожие конфигурации появляются в слизеобразующих железах желудочно-кишечного тракта и бронхиального дерева, что подтверждается прямым определением крупномолекулярных соединений в секретах слизеобразующих желез при муковисцидозе. В трахеобронхиальной слизи концентрация макромолекулярных соединений Муковисцедоз - реферат составляет в контроле 5,22%, три муковисцидозе 10,7%, в слизи мекония 23 и 46 г% соответственно, в дуоденальном соке 3,1 и 9,5 %. Существенное содержание белка в мокроте хворого муковисцидозом дает основание гласить о «протеинобронхорее» при всем этом заболевании.

Что касается желез, не образующих слизи (потовых, подчелюстных, околоушных), то сейчас уже подтверждено экспериментально, что провизорный секрет их изотоничен, окончательный Муковисцедоз - реферат состав определяется степенью оборотного всасывания Na и воды, при этом реабсорбция воды в канальцевой части затруднена, потому в норме окончательный продукт гипотоничен.

Johansen с соавторами, в отличие от собственных предшественников, делавших акцент лишь на нарушении реабсорбции Na, направили внимание на то, что уменьшение оборотного всасывания воды должно Муковисцедоз - реферат было бы приводить к повышению количества выделяемого пота, что при муковисцидозе никем никогда не записывалось. Это является подтверждением, что объем образующегося провизорного пота должен быть уменьшен (рис. 5) точно так же, как уменьшен объем электролитной фракции слизеобразующих желез.

Это событие является центральным в догадке Johansen с соавторами, потому что сейчас Муковисцедоз - реферат создается единая концепция нарушения деятельности всех экзокринных желез при муковисцидозе как генерализованном нарушении транспорта электролитов и воды через экзокрин-ные ткани.

Но изложенная догадка не дает точного ответа на вопрос о первичных причинах нарушения транспорта электролитов. Конкретного ответа пока быть не может, потому что строение мембран как на канальцевом полюсе эпителиальной Муковисцедоз - реферат клеточки, так и на обратном полюсе ее до конца не выяснено. В то время как Johansen с соавторами молвят о нарушении активного транспорта Na+, Gordon и Cage (1966) считают, что нарушен пассивный перенос иона натрия. Порозность мембран находится в зависимости от многих гуморальных и нервных причин. В процессе Муковисцедоз - реферат переноса Na+ на определенных участках ка-нальцев участвуют альдостерон и ряд сложных ферментных 'систем. На генном уровне обусловленное нарушение функ-ции хоть какого из этих ферментов 'возможно окажется первым звеном всей патогенетической цепи, приводящей к развитию симптоматологии муковисцидоза.

КЛИНИКА МУКОВИСЦИДОЗА У Малышей

Клиника детского муковисцидоза включает ряд соответствующих симптомов поражения желудочно-кишечного Муковисцедоз - реферат тракта и легких.

Разли чают последующие главные формы заболевания:

1) меконеальный илеус новорожденных; 2) форма с доминированием нарушений со стороны органов дыхания; 3) форм а с доминированием поражения желудочно-кишечного тракта; 4) абортивные формы.

Детки, нездоровые муковисцидозом, обычно появляются в срок, вес их при рождении но рмальный. Посреди общих симптомов Муковисцедоз - реферат необходимо именовать соленый вкус кожи нездоровых деток, на который обращают свое внимание некие наблюдательные предки. Этот признак связан с изм енением концентрации хлоридов пота. Asay (1965) направил внимание на отложение солей в области лба. Другим следствием такого же происшествия является склонность деток, нездоровых муковисцидозом, к коллап сам при перегреве (di SanfAgnese е Муковисцедоз - реферат. а., 1960). Коллапсы появляются в большинстве случаев в жаркое время года, да и в прохладные месяцы опасность их довольно велика, если к потере хлоридов с позже при соединяется утрата их от каких-то других обстоятельств. Di SanfAgnese обрисовал ряд случаев, при которых коллапсы появлялись зимой вследствие лишнего укутывания Муковисцедоз - реферат малышей. Выяснено, что в этих случаях в сыворотке крови сохраняется норм альный уровень калия, но резко падает концентрация хлорида натрия, выделяющегося в излишке потовыми железами.

Нездоровые малыши отличаются обычно неплохим аппетитом, но в весе добавляют плохо. Может быть развитие истощения с гипопротеинемией (Б. Я. Резник и др., 1971).

Мек о неальная Муковисцедоз - реферат не проходимостьнаиболее томная форма муковисцидоза (рис. 10). Понятно, что отхождение мекония в 90% случаев наблюдается в 1-ые день, в 7—8% — в последующие 12 часов. Предстоящая задержка вызываеттревогу и необходимость воззвания к доктору. Клинически в это время находится беспокойство малыша, вздутый животик. Ампула прямой кишки пуста, ибо вязкий меконий не может покинуть узкий Муковисцедоз - реферат кишечный тракт и « накапливается ' в терм инальной части подвздошной кишки. Прогноз пр'и этом отягощении муковисцидоза очень тяжкий, смертность составляет практически 100%.

Панкреатическая ахилия вс тречается в 80% случаев муковисцидоза, по данным di SanfAgnese, Swachman. Отсутствие липазы, трипсина, амилазы в панкреатическом соке приводит к нарушению процессов переваривания и всасывания. Клиничес ки это проявляется Муковисцедоз - реферат в ви де упрямых поносов. Стул обильный, вонючий, время от времени «вязкий, клейкий, сального вида» (Л. В. Са-пелкина, 1963). Одна из матерей, с которыми мы беседо вали, направила внимание на то, что пеленки с трудом отстирываются от этого клейкого кала. Поносы могут сменяться запорами (Ж. Н. Нетахата, В Муковисцедоз - реферат. А. Зубова, 1965).

Эти симптомы возникают в возрасте 1—3 месяцев, но могут развиваться и позже. Часто ребенок продолжительно вылечивает ся под диагнозом «хроническая дизентерия» (Г. А. Маковецкая, 1962). Со вре менем жирный стул отмечается только после приема жирной еды, также в связи с интеркуррентными болезнями. Вес и рост малышей старшего возраста обычно ниже, чем Муковисцедоз - реферат эти показа-тели у их здоровых сверстников. В отдельных случаях может наступить погибель вследствие истощения.

Отмечено, что переваривание и всасывание углеводов и белков мучается не достаточно. Затруднено усвоение жирорастворимых витаминов. Авитаминоз А при муковисцидозе не уникальность; как понятно, Andersen приписывала ему важную роль в патогенезе муковисцидоза. В Муковисцедоз - реферат особенности час то он появляется у нелеченых либо плохо леченных малышей.

В противовес этому, авитаминоз D представляется очень редчайшим осложнением муковисцидоза, хотя убедительного разъяснения этому не найдено. Houstek и Vavrova считают, что симптомы рахита не появляются вследствие замедленного роста малыша.

Недостаток витами на К встречается изредка, но время Муковисцедоз - реферат от времени он становится предпосылкой удлинения протромбинового времени и кровотечений. Gordon и Nitowsky (1956) направили внимание на дефи цит витамина Е при муковисцидозе. Это приводит к креатинурии, которая исчезает после предназначения препаратов токоферола.

Поражение желудка и двенадцатиперстной кишки при муковисцидозе у малышей встречается изредка.

Поражение печени по собственному патогенезу не отличается от конфигураций Муковисцедоз - реферат в поджелудочной железе, но клинически его проявления встречаются относительно изредка.

Нарушения функций печени умеренные, потому что сохраняется достаточное количество неповрежденных печеночных клеток. Но вследствие разрастания фиброзной ткани (развития мультилобулярного цирроза) может повышаться давление в портальной системе с обыкновенными последствиями — варикозными расширениями вен пищевого тракта, гиперспленизмом.

Нередко встречающимся Муковисцедоз - реферат нарушением при муковисцидозе является в ыпадение прямой кишки ; оно обычно не просит оперативного исцеления.

Поражение дыхательных путей является более значимым в медицинской картине муковисцидоза. От легочных осложнений муковис-цидоза по-гибает 90% деток.

Обычно первым при знаком является пери одический сухой кашель, напоминающий коклюш, но без репри з и ст ридора. В Муковисцедоз - реферат предстоящем, в большинстве случаев в связи с интеркуррентной инфе кцией (корь, грипп), возникают симптомы генерализованной бронхо-легочной инфекции. Она поддается исцелению антибиотиками , но даже в периоде реми сс ии сохраняются признаки нарушения бронхиальной проходимости. Время от времени бронхит сопров ождаетс я резк им бронхо-спастическим компонентом, что про водит Муковисцедоз - реферат к трудностям дифференциальной диагностики с бронхи альной астмой.

Вентиляционные нарушения делают подходящие условия для развития вторичной инфе кции. Бактериологический анализ выявляет при муковисцидозе в большинстве случаев золотистый стафилококк, который выделяется из носоглотки и мок роты нездоровых.

Обструктивные конфигурации сосудов малого круга при водят к развитию приобретенного легочного Муковисцедоз - реферат сердца и п равожелудоч.к овой недостаточно сти, которая не уступает воздей ствию препар атов наперстянки, но миниатюризируется при адекватной бактерицидной терапии.

В ряде всевозможных случаев кардиальная симптоматика так превалирует в медицинской картине, что приводит к неверному диагнозу прирожденного порока сердца.

Со стороны красноватой крови обнаруживаются умеренная гипохромная анемия Муковисцедоз - реферат, но только при томных формах заболев ания. В последние годы выяснено, что всасывание железа из кишечного тракта при муковисцидозе не только лишь не затруднено, но даже несколько ускорено. Биохимичес кие изучен ия не выявили в сыворотке крови при муков исцидозе сущестаенных отклонений от норм. Это касается электролитов крови Муковисцедоз - реферат (кроме случаев гипонатриемии при потере солей), белков, ферментов и т. д.

Исцеление МУКОВИСЦИДОЗА

Главные принципы исцеления муковисцидоза разрабатываются уже более 30 лет, столько же, сколько понятно само это болезнь. Терапия муковисцидо- за в значимой степени изменила прогноз этого страдан ия, что внушительно опровергает пессимистический взор на перспективы исцеления наследных болезней.

Ограниченное Муковисцедоз - реферат Исцеление

Первым терапевтическим мероприятием, предложенным Andersen в 1945 г. и не потерявшим собственного значения до реального , времени, является рациональная диетотерапия. Она строится с учетом глубочайших нарушений функции поджелудочной железы при муковисцидозе. В диете рекомендуется ограничение жиров и несколько увели ченное количество белков (В денек 2—5 г на 1 кг веса), при общем Муковисцедоз - реферат калораже 50—200 'кал/кг в денек. Назначается также завышенное (в 2 раза против нормы) количество жир орастворимы х Витаминов (a, D, Е), всасывание которых мучается в отсутс твии панкреатической липазы.

Вместе с этим показана периодическая заместительная терапия ферментами поджелудочной железы в форме панкреатина. Панкреатин часто применяется годами и в огромных дозах Муковисцедоз - реферат (1 0—20 г в день).

Принципиально отметить, что с годами строгость диетических мероприятий может быть уменьшена, в части случаев отпадает необходимость в непрерывном назна-чении панкреатина.

Лекарства с ус пехом прим еняются для борьбы с бронхо-легочной заразой три муковисцидозе.

Разжижение ' мокроты.

Пробы разжижить мокроту нездоровых муковисци-дозом ингаляциями смесей соды, 5% уксусной кислоты, панкреатина Муковисцедоз - реферат оказались малоэффективными. В предстоящем использовались ингаляции гипертонического раствора поваренной соли, пропиленгликоля, 2-этил-гексилсульфата и др.

С огромным фуррором используются ингаляции трипсина, химотрипсина , эластазы, стрептокиназы и стрептодорназы , дезоксирибону-клеазы.

В ряде всевозможных случаев показано промывание бронхов для удаления слизи, стимуляции функции рес нитчатого эпителия дыха тельных путей.

В качестве Муковисцедоз - реферат нового, в особенности эффективн ого, муколи-тического средства рекомендуется N-ацетилцистеин — вещество, которое благодаря наличию свободных сульф-гидрильных групп вызывает деполимеризацию муко-полисахаридов, редуцируя их сульфидные связи.

Муколитическое воздействие N-ацетилцистеина так велико, что нездоровой не ,в состоя нии откашлять разжиженную мокроту, и ее приходится отсасывать через катетер Муковисцедоз - реферат.

. При наличии признаков легочной гипертензии использовали вазодилята- тор присколин ,и удостоверились в то.м, ' что увеличение давления в малом круге кровообращения при муковисцидозе является обратимым.

Это событие еще в большей мере обязует в случаях легочной гипертензии вести борьбу с гипок-с емией, бронхо-легочной заразой, стараясь разгрузкой малого круга Муковисцедоз - реферат предупредить развитие легочного сердца либо хотя бы его декомпенсацию.

Следует также держать в голове, что противокашлевые наркотические средства противопоказаны. -

Посреди общих мероприятий . стоит отметить красивый эффект анаболических горм онов. Следует также п омнить о в озможн ости электролитных нарушений у малышей, . боль ных муковисцидозом, и обеспечить достаточное поступление Муковисцедоз - реферат хлорида натрия как энте-рально, так и в нужных случаях парентерально.

Малыши, нездоровые муковисцидозом, должны быть непременно привиты против коклюша, дифтерии, кори, полиомиелита, оспы. При вивки с ледует производить вне периода обострения заболевания.

ОПЕРАТИВНОЕ Исцеление

Способы оперативного исцеления мек онеальной непроходимости у новорожденных различны. Hiatt и Wilson (1948) производили энтеростомию с промы ванием кишечного Муковисцедоз - реферат тракта, Gross (1953)—двойную энте- ро ст омию и промыва ние кишечного тракта веществом панкреатина. Meeker и Kincannon (1964) с ус пехом применили для разжижения мекония 20%' раствор N-ацетилцистеи- на, смешанный с равным количеством 1% раствора перекиси водорода. Промывание кишечного тракта делается 100-—150 мл этой консистенции, через 40—50 минут отсасывают разжижейный меконий.

Большая часть Муковисцедоз - реферат докторов высказывают отрицательное отноше ние к оперативным вмешательствам на легких при мук овисцидозе. Системный характе р з аболевания, диффузное поражение легких не поз воляют проводить радикальное ле чение легочных осложнений муковисци-доза .

Но в ряде всевозможных случаев у деток, нездоровых муковисци-дозом, выполнялись лобэктомии, Fadhii с соавтор ам Муковисцедоз - реферат и (1966) считают операцию на легких при муковисцидозе вероятной, если имеется довольно здоровой легочной ткани.


municipalnaya-celevaya-programma-energosberezhenie-i-povishenie-energeticheskoj-effektivnosti-na-territorii-naimenovanie-municipalnogo-obrazovaniya-na-2010-2014-godi-pasport-programmi-stranica-2.html
municipalnaya-celevaya-programma-kompleksnaya-podderzhka-malogo-i-srednego-predprinimatelstva-v-kameshkovskom-rajone-na-2009-2011-godi.html
municipalnaya-celevaya-programma-profilaktika-terrorizma-i-ekstremizma-v-prohladnenskom-municipalnom-rajone-kbr-na-2013-2015-godi-pasport-programmi.html